[Cystic adenoid carcinoma of the prostate. Report of two cases]. / Carcinoma adenoideo quístico de la próstata. Presentación de 2 casos.

OBJECTIVE: We report two cases with the pathologic diagnosis of cystic adenoid carcinoma of the prostate, an extremely rare tumor. METHODS: We evaluate two patients with different age, clinical presentation, diagnosis, treatment and outcome. RESULTS: The ages were 41 and 59, the symptoms perineal pain and lower urinary tract symptoms, on digital rectal examination a round hard tumor mass and normal exam, respectively. PSA and prostatic acid phosphatase were normal; Transrectal ultrasound may be normal or find a hypoechoic node. The first patient underwent radical prostatectomy and adjuvant immunotherapy; six years after surgery he developed lung metastasis and died. The second patient underwent radical cystoprostatectomy with orthotopic urinary diversion with good outcome after two years of follow-up. CONCLUSIONS: The clinical presentation is non specific, with the diagnosis generally obtained by transurethral resection or transrectal biopsy after the suspicion of an abnormal digital rectal examination or ultrasound. The tumor is immunoreactive to p53 and citokeratins 7 and 34 Beta E12, and the treatment of choice is radical cystoprostatectomy because it is a potentially aggressive neoplasia; adjuvant treatment may be added.

Carcinoma adenoides quístico de la próstata. Presentación de 2 casos / No disponible

OBJETIVO: Presentamos dos casos con diagnóstico histológico de carcinoma adenoideo quístico de la próstata, tumor de presentación extremadamente raro. MÉTODOS: Evaluamos a dos pacientes con edad de presentación, manifestación clínica, diagnóstico, tratamiento y evolución distintos. RESULTADOS: La edad varia de 41 y 59 años, con dolor perineal y sintomatología urinaria baja, tacto rectal masa tumoral redondeada y dura o normal respectivamente. El antígeno prostático específico y la fosfatasa ácida prostática son normales, el ultrasonido transrectal puede ser normal o aportar con el hallazgo de nódulo hipoecoico, se realizó tratamiento quirúrgico con prostatectomía radical e inmunoterapia adyuvante en el primero que a los 6 años evoluciona a metastasis pulmonar y muere, el otro cistoprostatectomía radical con derivación urinaria ortotópica con buena evolución a los dos años. CONCLUSIONES: La clínica es inespecífica, generalmente el diagnóstico es mediante resección transuretral o biopsia transrectal ante la sospecha por tacto rectal o ultrasonido, es inmunoreactivo para p53 y citoqueratinas 7 y 34 beta E12 y el tratamiento de elección es la cistoprostatectomía radical debido a que es una neoplasia potencialmente agresiva y puede añadirse tratamiento adyuvante (AU)

OBJECTIVE: We report two cases with the pathologic diagnosis of cystic adenoid carcinoma of the prostate, an extremely rare tumor. METHODS: We evaluate two patients with different age, clinical presentation, diagnosis, treatment and outcome. RESULTS: The ages were 41 and 59, the symptoms perineal pain and lower urinary tract symptoms, on digital rectal examination a round hard tumor mass and normal exam, respectively. PSA and prostatic acid phosphatase were normal; Transrectal ultrasound may be normal or find a hypoechoic node. The first patient underwent radical prostatectomy and adjuvant immunotherapy; six years after surgery he developed lung metastasis and died. The second patient underwent radical cystoprostatectomy with orthotopic urinary diversion with good outcome after two years of follow-up. CONCLUSIONS: The clinical presentation is non specific, with the diagnosis generally obtained by transurethral resection or transrectal biopsy after the suspicion of an abnormal digital rectal examination or ultrasound. The tumor is immunoreactive to p53 and citokeratins 7 and 34 Beta E12, and the treatment of choice is radical cystoprostatectomy because it is a potentially aggressive neoplasia; adjuvant treatment may be added (AU)

[Partial testicular feminization syndrome]. / Síndrome de feminizacion testicular incompleta.

OBJECTIVES: To report one case of partial androgen insensitivity syndrome. METHODS: The patient underwent history and physical examination, blood tests, hormone determinations, androgen stimulation and suppression tests, nuclear chromatin and karyotype, imaging and endoscopic tests, exploratory laparoscopy with gonadal biopsy and bilateral orchyectomy, and subsequent genital plasty. RESULTS: We report the case of a phenotypically female patient with genital ambiguity, with a dorsally curved peniform clitoris and a urogenital sinus with partial labia fusion. Blood tests, hormonal determinations, and androgen stimulation-suppression tests were all normal. Both ultrasound and laparoscopy showed absence of internal genitalia. The biopsy showed testicles with relative Leydig cell hyperplasia and slight basal membrane thickening. The cosmetic and functional results were completely satisfactory with normal sexual intercourse. CONCLUSIONS: The reinforcement of the generic role after genital plasty provided satisfactory identification and sexual performance.

Síndrome de feminización testicular incompleta / Partial testicular feminization syndrome

OBJETIVOS: Presentar un caso de síndrome de insensibilidad androgénica parcial (SIAP).MÉTODOS. Se realizó historia clínica, analítica sanguínea,dosificaciones hormonales, pruebas de estimulación y supresión androgénicas, cromatina nuclear y cariotipo, estudios imagenológicos y endoscópicos, laparotomía con biopsia gonadal y orquiectomía bilateral y posteriormente, plastia genital.RESULTADOS: Se trata de un sujeto fenotípicamente femeninocon una ambigüedad genital, representada por un clítorispeniforme incurvado hacia atrás y un seno urogenital con fusión labioscrotal parcial. La analítica sanguínea fue normal, al igual que las dosificaciones hormonales y las pruebas de estimulación y bloqueo androgénico. Tanto el ultrasonido como la laparoscopia mostraron ausencia de genitales internos. La biopsia mostró testículos con hiperplasiarelativa de células de Leydig y engrosamiento ligero de la membrana basal. El resultado cosmético y funcional fue totalmente satisfactorio con relaciones sexuales normales.CONCLUSIONES. Con el reforzamiento del papel genéricomediante la plastia genital se logran una identificación y desempeño sexual satisfactorios

OBJECTIVES: To report one case of partial androgen insensitivity syndrome. ;;METHODS: The patient underwent history and physical examination, blood tests, hormone determinations, androgen stimulation and suppression tests, nuclear chromatin and karyotype, imaging and endoscopic tests, exploratory ;;laparoscopy with gonadal biopsy and bilateral orchyectomy, and subsequent genital plasty. ;;RESULTS: We report the case of a phenotypically female patient with genital ambiguity, with a dorsally curved peniform clitoris and a urogenital sinus with partial labia fusion. Blood tests, hormonal determinations, and androgen ;;stimulation-suppression tests were all normal. Both ultrasound and laparoscopy showed absence of internal genitalia. The biopsy showed testicles with relative Leydig cell ;;hyperplasia and slight basal membrane thickening. The cosmetic and functional results were completely satisfactory with normal sexual intercourse. ;;CONCLUSIONS: The reinforcement of the generic role after genital plasty provided satisfactory identification and sexual performance

[True hermaphroditism]. / Hermafrodismo verdadero.

OBJECTIVES: To report the case of a 23-year-old patient with ambiguous external genitalia, gynecomastia and cyclic hematuria who demanded proper investigations and actions to be considered male. METHODS: A set of tests were performed: history and physical examination, blood tests, hormonal determinations, nuclear chromatin, cariotype, renal and pelvic ultrasound, voiding cystourethrogram (VCUG), laparoscopy, exploratory laparotomy, left hystero-salpingo-oophorectomy, right orchydopexy, testicular biopsy and fibrous cord section. RESULTS: History and physical examination showed a long slim individual with male fat distribution, female pubic hair distribution, Tanner's grade 4 gynecomastia with scarce breast hair, absence of scrotal gonads, and urogenital sinus. Blood tests were normal. Hormonal tests were normal. There were no anomalies in the renal ultrasound and a small uterus was found in the pelvic ultrasound. The chromatin test was positive and cariotype showed a 46/XX cell line. The VCUG only contrasted a normal posterior urethra. Laparotomy discovered a small uterus with two fallopian tubes: the left one was dilated with a polycystic ovary, and the right one was hypoplastic with testicle, vas deferens, and epididymis near it. Right orchydopexy was carried out after biopsy and section of the fibrous cord. Androgen therapy, subcutaneous mastectomy, and urethroplasty were performed postoperatively with satisfactory results. CONCLUSIONS: Severe cases of genital anomalies may be solved after a good psychological evaluation and proper surgical repair.

[Precocious puberty in a 6-year-old boy with bilateral cryptorchidism]. / Pubertad precoz en un niño de seis años con criptorquidia bilateral.

OBJECTIVES: To report one case of precocious puberty in a 6-year-old boy with bilateral cryptorchidism. METHODS: History and physical examination, blood tests, nuclear chromatin and cariotype, bone age, pneumopelvis, hormonal tests, laparotomy and hysterectomy were performed. RESULTS: The absence of testicles within the scrotum was proved, chromatin was positive and cariotype was normal female 46/XX. Bone age was accelerated. The pneumopelvis showed a uterine shadow and two gonadal shadows in both sides. Urinary 17-ketosteroids and pregnanetriol were elevated. Due to the male sex identification, it was decided to reinforce the generic role before starting hormone treatment. Hysterectomy and substitutive steroid treatment were undertaken. CONCLUSIONS: Genital ambiguity should be considered when evaluating a boy without palpable gonads.

Hermafrodismo verdadero

OBJETIVOS: Presentar el caso de un paciente de 23 años que deseó se le realizaran las investigaciones y acciones necesarias para ser considerado varón, ya que sus genitales eran ambiguos y presentaba ginecomastia y hematuria cíclica. METODOS: Se realizó Historia Clínica, Analítica sanguínea, Dosificaciones hormonales, cromatina nuclear, cariotipo, ultrasonido renal y pelviano, Cistografía miccional, laparoscopia, laparotomía exploradora, Histerosalpingooforectomía izquierda, orquiopexia derecha, biopsia testicular y sección de cuerda fibrosa. RESULTADOS: La Historia clínica demostró un individuo longilíneo con distribución de la grasa masculina, vello pubiano de distribución femenina, ginecomastia grado IV de Tanner con vello intermamario escaso, ausencia de gónadas en las bolsas y seno urogenital. La analítica sanguínea fue normal. Las investigaciones hormonales realizadas fueron normales. El Ultrasonido renal no mostró anomalías y en la pelvis se descubrió un útero pequeño. La cromatina fue positiva y el cariotipo mostró una línea celular 46/XX.La Cistografía miccional opacificó solamente una uretra posterior normal. La laparotomía descubrió un útero pequeño con dos trompas: la izquierda dilatada con ovario poliquístico y la derecha hipoplásica con testículo, deferente y epidídimo en su vecindad. Se realizó orquiopexia derecha previa biopsia y sección de cuerda fibrosa. Postoperatoriamente se realizó terapia androgénica, mastectomía subcutánea y plastia uretral con resultados satisfactorios. CONCLUSIONES: Con una buena evaluación psicológica y una adecuada reparación quirúrgica pueden resolverse casos severos de anomalías genitales (AU)

Pubertad precoz en un niño de seis años con criptorquidia bilateral / Precociuous puberty in a 6-years-old boy with bilateral cryptorchidism

OBJETIVOS. Presentar un caso de pubertad precoz en un niño de seis años portador de criptorquidia bilateral. MÉTODOS. Se realizó historia clínica, analítica sanguínea, cromatina nuclear y cariotipo, edad ósea, pelvineumo, dosificaciones hormonales , laparotomía e histerectomía. RESULTADOS. Se constató ausencia de testículos en bolsas escrotales, la cromatina fue positiva y el cariotipo femenino normal 46/XX. La edad ósea estaba acelerada. La pelvineumo mostró sombra uterina y dos sombras gonadales hacia los extremos. Los 17 Cetosteroides y el pregnantriol urinario estaban elevados. Se decidió, por la identificación hacia el sexo masculino reforzar el papel genérico antes de comenzar el tratamiento hormonal. Se realizó pan histerectomía y tratamiento esteroideo sustitutivo. CONCLUSIONES. Ante todo niño con ausencia de gónadas palpables, se debe actuar como si se tratara de una ambigüedad genital (AU)

[A rare case of testicular ectopia]. / Un raro caso de ectopia testicular.

OBJECTIVES: To report the finding of a rare testicular anomaly. METHODS: We performed physical examination, blood tests, surgical exploration, and testicular biopsy. RESULTS: Patient had penile phymosis. Left scrotum had a normal testicle inside. Right scrotum was empty and hypoplastic. There was and ovoid formation near the root of the penis, similar to a testicle. Blood tests were normal. Orchydopexy was carried out following the technique by Bevan. Testicular biopsy was normal. CONCLUSIONS: Ectopic testicles usually keep the power of fertilization so that their treatment should not be as premature as in the case of cryptorchidism.

[Leydig cell tumor presenting as precocious pseudopuberty in a 4-year-old boy]. / Tumor de células de Leydig provo- cando pseudopubertad precoz en un niño de 4 años.

OBJECTIVES: To report one case of isosexual precocious pseudopuberty in a 4-year-old boy caused by an interstitial cell testicular tumor. METHODS: Physical exam, blood tests, hormonal determinations, adrenal suppression tests, bone age, orchiectomy and pathologic study of the specimen were performed. RESULTS: Physical examination showed a boy with muscle development, acne; body, sexual and face hair corresponding to an older boy; with increased volume of the left testicle and infantile contralateral testicle. Urinary 17-ketosteroids were elevated and did not decrease after dexametasone. Bone age corresponded to an 11-year-old standard. Pathologic study showed an interstitial cell tumor. Puberty changes disappeared after orchiectomy. CONCLUSIONS: This diagnosis should be taken into consideration in every case of accelerated sexual development in a boy with testicular tumor and without maturation of the contralateral testicle.

Un raro caso de ectopia testicular / A rare case of testicular ectopia

OBJETIVOS: Comunicar el hallazgo de una rara anomalía testicular. METODOS: Se realizó examen físico, analítica sanguínea, exploración quirúrgica y biopsia testicular RESULTADOS: Existía un pene fimótico. La bolsa escrotal izquierda tenía un testículo normal en su interior. La bolsa escrotal derecha estaba desocupada e hipoplásica. En la raíz del pene había una formación ovoidea semejante a un testículo. La analítica sanguínea fue normal. Se realizó orquidopexia por técnica de Bevan. La biopsia testicular fue normal. CONCLUSIONES. Los testículos ectópicos habitualmente conservan el poder fecundante por lo que su tratamiento no debe ser tan prematuro como en la criptorquidia (AU)

No disponible

Tumor de cñélulas de Leydig provocando pseudopubertad precoz en un niño de 4 años / Leydig cell tumor presenting as precocious pseudopuberty in a 4-year-old boy

OBJETIVOS. Presentar un caso de pseudopubertad precoz isosexual en un niño de 4 años provocado por un tumor de células intersticiales del testículo. METODOS: Se realizó examen físico, analítica sanguínea, dosificaciones hormonales, supresión adrenal, edad ósea, orquiectomía y estudio histológico de la pieza. RESULTADOS: El examen físico mostró un niño con desarrollo muscular, presencia de acne, vello corporal, sexual y facial propios de un niño de mayor edad con un testículo izquierdo aumentado de volumen y un testículo contralateral infantil. Los 17 cetosteroides urinarios estaban elevados y no descendieron con la administración de dexametasona. La edad ósea correspondió a un standard de 11 años. El estudio histológico mostró tumor de células intersticiales. Después de la orquiectomía los cambios puberales desaparecieron. CONCLUSIONES: Ante todo caso de desarrollo sexual acelerado en un niño con tumor testicular sin maduración del órgano contralateral debe tenerse en cuenta esta posibilidad diagnóstica (AU)

[A case of genital transposition]. / Un caso de transposición genital.

OBJECTIVES: To report the case of a 64-year-old male patient who was diagnosed of complete genital transposition. METHODS: Physical examination, blood tests, and radiologic tests (ultrasound, intravenous urography) were performed. RESULTS: Physical examination findings were limited to the genital area. There was a complete genital transposition with normal testicles, epididymis, and spermatic cord. Both blood and radiologic tests were normal. Patient did not refer any symptoms of dysuria, and he had normal sexual intercourse, so that he refused the proposed surgical treatment. CONCLUSIONS: Genital transposition is a rare malformation, it is not life-threatening in most cases, but some cases have multiple coexistent malformations, some of them incompatible with life, partially justifying the scarcity of reports.

Un caso de transposición genital / Genital transposition: report of one case

OBJETIVOS: Presentar el caso de un sujeto varón de 64 años al que se le diagnosticó una transposición genital completa. MÉTODOS: Se realizó examen físico, analítica sanguínea, y exámenes imagenológicos (sonografía, urografía intravenosa). RESULTADOS: Los hallazgos de examen físico se circunscribieron al área genital. Existía una transposición genital completa con testículos, epidídimo y cordón espermático normales. Los exámenes paraclínicos, tanto hematológicos como imagenológicos fueron normales. El paciente no refería síntomas disúricos y tenía relaciones sexuales normales, por lo que rechazó el tratamiento quirúrgico propuesto. CONCLUSIONES: La transposición genital es una malformación rara que no compromete la vida en la mayoría de los casos pero algunos casos coexisten con múltiples malformaciones, algunas de ellas incompatibles con la vida, lo que justifica en parte lo escaso de los informes (AU)

No disponible